IX造血器腫瘍と類縁疾患骨髄増殖性疾患骨髄線維症原発性骨髄線維症

摘要

原究性骨髄線維症は1879年にHeuckらにより 初めて報告された，骨髄線維症，脾腫，白赤芽 球症(leukoerythroblastosis),髄外造血を特徴 とする骨髄増殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasms) でめる.骨髄の広範な線維化は，他の骨髄増殖性腫瘍 や骨髄異形成症候群，慢性骨髄性白血病，急性 白血病，悪性リンパ腫でも生じうるため，これ らを除外することが必要である.2001年のWHO分類第3版で慢性特発性骨髄 iis泉維症(chronic idiopathic myelofibrosis)と称さ れたこの疾患は，第4版では原発性骨髄線維症 (primary myelofibrosis: PMF)と記載されてい る.