特発性および遺伝性PAHの治療戦略

摘要

特発性および遺伝性PAHの治療として，生活の注意からは労作制限，妊娠の禁止，低酸素血症にはHOT, 心不全にはその治療を行うことが重要である.薬物治療としては，プロスタグランジン系，NO系，エンドセ リン系，の3系統の薬剤を使用するが，最近はupfront combination treatment(最初から3系統の薬剤を併用 する治療）の有効性が高く ，治療の主流になりはじめている.本稿ではそれに関する最近のェビデンスを示し た.また，有効な治療を進めるにあたっては適切な治療目標を定め，それを改善させるように治療することが 重要であるが，治療目標として平均肺動脈圧の低下をめざすことが有用であることが示されつつある.自験例 からこの点を検討し，やはり同様の結果が得られたので記載する.