赤血球膜蛋白異常の検出法としてのフローサイトメトリー：発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の病態解析の基礎と応用

摘要

発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）は，後天性の赤血球膜異常に起因して補体感受性の完進したPNH赤血球（PNH-RBC）が，発作的·慢性的に血管内溶血することを最大の臨床的特徴とする溶血性疾患である．PNHの溶血病態が，補体感受性赤血球の存在による補体起因性溶血であることが明らかにされた後，それを説明するPNH赤血球の膜分子異常が解明されるまでには長期間を必要とした．