Внедрение принципов высокочувствительной проточной цитометрии в диагностику пароксизмалъной ночной гемоглоби-нурии (ПНГ) увеличило частоту обнаружения ПНГ-клонау больных апластической анемией (АА) уже на ранних этапах установки диагноза (до 79%). Однако выявление ПНГ-клона представляет интерес не только с точки зрения прогрессии в гемолитическую форму ПНГ (от 2 до 19% больных АА). Наличие ПНГ-клона у пациентов с апластической анемией может сопровождаться скрытыми нарушениями гемопоэза, риск проявления которых увеличивается в условиях проли-феративного стресса, - в связи с чем необходимо мониторировать данный клон в течение всего времени наблюдения. Настоящая работа является проспективным исследованием, в котором анализ динамики ПНГ-клона в процессе имму-носупрессивной терапии (ИСТ) проводился 47 больным АА, среди которых ПНГ-клон первоначально выявлен у 59,6%. Медиана наблюдения составила 27 (9-48) мес. В зависимости от размера гранулоцитарного ПНГ-клона больные были распределены на четыре условные группы: 1-я группа - от 0,01 до 0,99% (п = 11); 2-я группа - от 1 до 9,99% (п = 8); 3-я группа - от 10 до 49,9% (п = 4); 4-я группа - от 50 и более (п = 5).
展开▼
