術後にCADASILと診断された重症妊娠高血圧腎症の帝王切開の麻酔経験

摘要

わが国における妊産婦の脳卒中の発症数は年間約120症例と推測される。しかし，妊産婦死亡 原因の中で脳卒中の占める割合は高く， 2010年か ら2013年の死亡原因の第2位で，18%を占める。 cerebral autosomal dominant artenopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL)は，Notch3を病因遺伝子とする常染 色体優性遺伝の血管障害であり，脳の細?小動脈 の中膜にォスミゥム好性のgranular osmiophilic material (GOM)と呼ばれる顆粒状蓄積物が沈着 し，皮質下の多発性梗塞と白質脳症を来す。GOM の沈着は脳血管のみならず全身血管で観察される ことから，皮膚生検による診断も行われる。