高IgG4血症を認めたChurg-Strauss症候群の1例 好酸球浸潤とIgG4陽性細胞浸潤の分布

摘要

73歳の男性が下肢の紫斑と労作時呼吸困難を主訴に来診した.低酸素血症があり，胸部X線写真， CTではびまん性の浸潤影を認めた.気管支鏡では気道粘膜に白苔を認めた.好酸球増多，気道閉塞の可逆 性を認め，Churg-Strauss syndrome (CSS)の診断基準を満たしたが，高lgG4血症などlgG4関連疾患の 診断基準にもほぼ合致した.気道の白苔と下肢の皮疹からの組織像では好酸球の浸潤が著しいが，lgG4陽 性細胞は認めず，CSSの所見と合致した.肺組織はlgG4関連肺疾患の組織像を呈し，好酸球はほとんど 認めなかった.ステロイド投与により速やかに低酸素血症，画像など臨床所見の改善を認めた.