Медуллярный рак (МР) щитовидной железы - злокачественная опухоль, проявляющая признаки С-клеточной дифференцировки [6]. Другими словами, это карцинома, происходящая из парафоллику-лярных клеток (С-клеток). Впервые эту опухоль описали I. В. Нагагд и соавт. [5] как "солидную карциному щитовидной железы с амилоидозом в стро-ме". Авторы предположили ее С-клеточное происхождение. 7 лет спустя Е. Б. ЛУППатз [13] приоритетно доказал, что гистогенез МР связан с парафол-ликулярными клетками (С-клетками). Выделяют две формы МР - спорадическую и семейную (наследственную). В большинстве случаев МР носит спорадический характер, на долю семейной формы приходится от 10 до 30% всех случаев МР [1, 2, 9]. Семейная форма МР обычно является частью синдромов множественных эндокринных опухолей (MEN-2A, MEN-2B) [1, 2], в редких случаях она встречается самостоятельно, вне связи с другой эндокринной патологией [1, 2, 9]. Для семейной формы МР щитовидной железы характерен молодой возраст пациентов. Опухоль в большинстве случаев мультицентрическая, часто локализуется в обеих долях железы, развивается на фоне предшествующей С-клеточной гиперплазии, которую некоторые исследователи рассматривают в качестве рака in situ у больных с наследственной формой МР [3, 11].
展开▼
