腎血管筋脂肪腫自然破裂に対する腎動脈塞栓術後に非感染性腎内ガス像を呈した症例

摘要

患者:47歳，女性。 　 主訴:低血圧発作。 　 家族歴·既往歴:特記すべきことなし。 現病歴:生下時よりてんかん発作，精神発達遅延，顔面血管線維腫，頭蓋内石灰化を認め，結節性硬化症と診断されていた。 2003年6月中旬に意識消失，低血圧，チアノーゼ，発熱が出現したため，7月中旬に当科を受診し，CT，MRIにて腎血管筋脂肪腫の自然破裂と診断され，加療目的にて入院となった。 入院時現症　 血圧73/55mmHgと低血圧を認めた。 眼瞼結膜は貧血様，精神発達遅延を認め，意思疎通はとれず，寝たきりの状態であった。 鼻唇清から両頬にかけて血管線維腫，手足の爪には肉芽腫様の変化がみられ，爪下線維腫を認めた。 右腹部には弾性硬，表面平滑，小児頭大の腫瘡を触知した。