Turcot症候群の1例

摘要

患者は19歳，男性.小脳腫瘍（髄芽腫）手術および術後放射線療法後に鉄欠乏性貧血を認め，当科に紹介された.下部消化管内視鏡検査で大腸ポリポーシスを認め，脳腫瘍との合併からTurcot症候群と診断した.上部消化管内視鏡検査では，胃底腺ポリポーシスと，多発性十二指腸病変を認めた.髄芽腫に対する化学療法終了後に十二指腸部分切除術が施行され，十二指腸水平部の広基性隆起性病変は腺腫内癌と診断された.本邦では，1983年以降Turcot 症候群として26例が報告されている.脳腫瘍より消化管癌が先行する症例が少なからず存在するため，若年者の大腸ポリポーシスを認めた際には，本疾患を念頭に置き診療に当たる必要があると考えられた.