肺高血圧症に対する治療薬の使い方

摘要

肺動脈性高血圧症(pulmonary arterial hypertension: PAH) に対する治療手順を図1のフ ローチャートに示した。PAHの治療は原則こ のフローチャートに従って行うが，膠原病性 PAH (connective tissue disease-PAH： CTD-PAH)の 場合には免疫抑制療法が有効である場合がある ので，図2のフローチャートに示したとおり， まず免疫抑制療法の適否について検討する.全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus ： SLE) , 混合性結合組織病，Sjogren症候 群に合併したPAHに対しては免疫抑制療法が 有効なことが多いが，全身性強皮症に合併した PAHに対しては無効なことが多い.詳しくは「膠原病に合併した肺高血圧症」の項目を参照されたい.