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非血縁者間臍帯血移植を施行した小児最重症再生不良性貧血

机译:进行无关脐带血移植的儿童中最严重的再生性贫血

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摘要

免疫抑制療法(IST)が無効の最重症再生不良性貧血(vSAA)に対して血縁HLA—致ドナー(MRD)が不 在の場合には,近年,代替ドナーとして非血縁者からの同種骨髄移植が推奨される。しかし,感染症などの合 併症により迅速な移植を要する場合には,血緣HLA不一致ドナー(MMRD)や非血縁臍帯血ドナーが選択肢に 挙がる。前者では移植片対宿主病(GVHD)が問題となり,後者では生着不全が問題となる。我々は,MRDが 不在でISTに不応のvSAAの10歳の男児例が細菌感染症を反復したため,早期の移植が必要であると判断し, low-dose TBIを含む前処置による臍帯血移植(CBT)を施行し良好な経過を得た。症例の蓄積が必要ではある が,low-dose TBIはCBTにおける生着不全のリスクを軽減する可能性があリ,同様の症例に対しCBTは選択 肢となり得る。
机译:在缺乏针对最严重的再生性贫血(vSAA)的相关HLA致死性供体(MRD)且免疫抑制疗法(IST)无效的情况下,最近已使用来自无亲属的同种异体骨髓移植作为替代供体。被推荐。但是,如果由于并发症(例如传染病)而需要快速移植,则可以选择血染色HLA不匹配供体(MMRD)和无关的脐带血供体。在前者中,移植到宿主疾病(GVHD)成为问题,而在后者中,移植失败成为问题。我们确定一名10岁的vSAA男孩未出现在MRD且对IST无效,他曾反复感染细菌并需要早期移植,并且需要通过包括低剂量TBI在内的预处理进行脐带血移植。 (CBT)进行并获得良好的过程。尽管需要病例积累,但低剂量TBI可以降低CBT植入失败的风险,对于类似病例,CBT可能是一种选择。

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