ADAMTS13研究の最先端

摘要

血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)は微小血管内に血小板血栓が生じる致死率の高い疾患である。TTPは血中のフォンビル ブランド因子(VWF)切断酵素であるADAMTS13が 先天性もしくは後天性の原因により活性が著減し，超高 分子量VWFマルチマーが血中に蓄積し，これが引き金 となり血小板血栓が形成される。微小血管に血小板血栓 ができるため，消費性に血小板数の減少を示し，赤血球 が血栓に衝突し損傷を受けるため，破砕赤血球が見られ 溶血性貧血を示す。脳の微小血管が閉塞すると虚血性ま たは梗塞性の障害として動揺する精神?神経症状が観察 される。また，長期にわたって腎機能障害がみられる。