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単一施設における成人再生不良性貧血に対する免疫抑制療法の成績

机译:在一个中心对成人再生不良贫血进行免疫抑制治疗的结果

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摘要

単一施設で経験した成人再生不良性貧血に対する免疫抑制療法(lST)の効果と長期予後を検討した。 症例数は50例で,年齢の中央値は47歳であった。 初回のISTが無効,あるいは反応したが再発した症例21例にlSTの再治療が行われた。 初回ISTの奏効率と再発率は各々76.7%と23.3%であリ,lST再治療の奏効率は61.9%であった。 初回あるいは2回目のISTによって50例中32例の再生不良性貧血患者が軽快している。 10年全生存率は84.0%,10年無病生存率は62.0%であった。 経過中クローナル疾患の発生は2例にみられた。 出血や感染症による早期死亡は高齢患者に多かった。 ISTで治療された再生不良性貧血患者の多くは良好な反応を示し,長期生存が期待できることが示された。
机译:我们研究了在单个中心对成人再生性贫血进行免疫抑制治疗(lST)的效果和长期预后。病例数为50,中位年龄为47岁。在最初的IST无效或有反应但复发的21例中,LST被治愈。初始IST的缓解率和复发率分别为76.7%和23.3%,lST再治疗的缓解率为61.9%。第一次或第二次IST改善了50名再生性贫血患者中的32名。 10年总生存率为84.0%,10年无病生存率为62.0%。在此过程中,有2例发生了克隆病。出血和感染引起的早期死亡在老年患者中更为常见。许多接受IST治疗的再生性贫血患者反应良好,表明可以长期生存。

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