神経Behcet病の病理

摘要

Behcet病は原因不明の炎症性疾患で，神経系では中脳·視床が高頻度に障害され，脳神経麻痺·錐体路徴候·進行性認知症（痴呆）が主症状となる．神経病理学的には，髄膜脳炎のかたちをとる．髄膜炎はくも膜下腔の小血管周国のリンパ球浸潤よりなる．脳実質炎は，一部脱髄の要素をもった虚血性病変が主体であり，微小出血を伴うことが多く,病変部は進行性の萎縮をきたす．剖検時，小血管周囲を中心とするリンパ球浸潤と浮腫よりなる進行性病変を局所性に認めることが一般的で，慢性進行性の経過を示す.大動脈炎様病態をとる場合もある．HLA－B51が高頻度に認められるが,このHLA型の神経病理学的所見への影響ははっきりしない．