扁平結節が帯状に分布した神経線維腫症V型の1例

摘要

32歳，女性.28歳より左膝臞の紅色皮疹を自覚し，徐々に左下肢後面と左臀部へ拡大した.初診時，左臀部から下肢後面に，ほとんど隆起がないか，わずかに隆起する爪甲大の軟ら かい淡紅色の扁平結節が多発し，帯状の分布を示した.病理組織学的には，真皮に被膜を伴わない腫瘍細胞の集塊があり，脂肪隔壁にも散在性に腫瘍細胞を認めた.これらの細胞は紡錘形の核を有し，免疫染色にてS100蛋白陽性，EMA， CD34,第XIII因子は陰性で，神経線維腫 と診断した.自験例では結節が片側に限局しており，神経線維腫症V型と診断したが，隆起はあってもわずかであり，特異な臨床像と考えた.