中枢神経症状を欠き皮膚症状から診断した結節性硬化症の1例

摘要

11歳，男児．家族歴に特記すべきことはない·出生時より前額部·前腕·腰部に葉状の脱色素斑がある．6歳時，頬部から額部の多発性丘疹を指摘された．初診時（11歳），両布部から下顎部にかけて米粒大までの半球状隆起する淡紅色の丘疹を多数，腰部から腎部にかけて常色から淡紅色の貨幣大までのshagreen patchに相当する局面状皮疹が散在してみられた.また，前額，前腕，腰部，臍窩部には葉状の脱色素斑が認められた．顔面の発疹は，組織学的には真皮上層に膠原線維の増生と拡張した毛細血管を多数認めた．てんかん·精神遅滞は伴わないものの，大脳皮質および脳質上衣下の結節が認められた．現在外来で経過観察中である．