Crouzon症候群に合併した男色表皮腫の1例

摘要

23歳,女性.頸部,腋窩,肘窩,股部などの間擦部の黒褐色角化局面と全身のびまん性色素沈着を主訴に受診した. 1歳時,水頭症手術の既往がある.眼間開離,外眼角斜下,鈎鼻,平坦な上顎,下顎の突出などの特異顔貌をもち,肥満を認めた.四肢の形成異常,精神発達遅延はない.生検で基底層の著明なメラニン増加と脂漏性角化症様組織像を認めた. 9歳時に同様の皮膚症状で受診していたが,色素沈着は比較的軽度で,組織像も軽度の表皮乳頭腫状肥厚と基底層メラニン増加を認めただけであった. Crouzon症候群は,頭蓋骨早期癒合と頭蓋顔面骨の異形成により特徴的な顔貌を呈する症候群で,黒色表皮腰を合併することが知られている.