在宅管理のためにパルスオキシメーターが有用であった特発性肺へモジデローシスの1例

摘要

1歳10カ月,顔色不良と活動性の低下にて発症した女児. 2歳7カ月時に喀血を認めた.鉄欠乏性貧血と肺出血,胃液細胞診によるヘモジデリン会食細胞より,特発性肺へモジデローシスと診断した.抗アレルギー療法,吸入ステロイド療法は効果なく,プレドニゾロン投与にて軽快するも,減量に伴い肺出血は再発した.リポステロイド(0.1mg/kg/回,週2回静注)に変更し軽快後,アザチオブリンとステロイド吸入の併用により,リポステロイドから離脱した.現在9歳で,肺出血の再発はなく,拘束性肺障害を認めるも,身体発育,精神運動発達は正常である.軽度～中等度の反復する肺出血の際の自覚症状は乏しく,当初は対応が遅れることがあったが,簡易型パルスオキシメーターによる酸素飽和度は,肺出血の程度の指標となり,在宅外来管理と,再発時の早期診断と治療を行う上で有用であった.