重複大動脈弓，修正大血管転位，僧帽弁閉鎖，房室ブロック合併例に対する1手術治験例

摘要

症例は女児．38週，2,370gで出生．生下時より多呼吸，チアノーゼを認め，生後18日，心力テーテル検査，BAS施行．生後24日，肺動脈絞扼術施行．術後，喘鳴が持続したため，食道造影，逆行性左橈骨動脈造影により，重複大動脈弓の合併を認めた．生後49日，左背側大動脈弓離断及び動脈管結染を行い，以後，喘鳴は消失し，外来で経過観察を行った．経過中に心電図上，2度の房室ブロックがみられた．精査により修正大血管転位（SLL），僧帽弁閉鎖，Straddlingtricuspidvalve（重複大動脈弓術後，肺動脈絞扼術後）の診断を得た．根治手術は8歳時に，ASD拡大を行った上で，直径18mm Gore－Tex人工血管を用いたTCPC手術とペースメーカー植え込みを同時に行った．TCPC手術後2年半の現在，術後経過は良好である．以上，極めてまれと思われる重複大動脈弓に修正大血管転位，僧帽弁閉鎖を合併した1手術治験例を経験したので報告する．