血球貪食性リンパ組織球症(HLH) 汎血球減少の観点から

摘要

血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,以下HLHと略す)は,従来は血球貪食症候群(hemophagocytic syndrome:HPS)とよばれてきた疾患群である.HLHは単核球·貪食細胞系の細胞増殖をきたす組織球症性疾患の一つで,持続する高熱に加え,肝胆腫や汎血球減少,肝機能障害,高LDH(乳酸脱水素酵素)血症,高フェリチン血症,高トリグリセリド血症,低フィブリノーゲン血症,播種性血管内凝固症候群(以下, DIGと略す), NK活性低下などに加え,網内系組織での組織球増殖と一部組織球による血球貪食像がみられる症候群である.