孤立性神経線維腫から悪性転化した背部悪性末梢神経鞘腫瘍の1例

摘要

悪性末梢神経鞘腫瘍（malignant peripheral nerve sheath tumor ：以下，MPNST)は， シュヮン細胞，神経周膜細胞などの末梢神経 鞘を構成する細胞への分化を示す神経堤由来 の悪性腫瘍で，その約半数が神経線維腫症1 型（以下，NF1)から発生する。今回われわ れは，非NF1患者で，良性の孤立性神経線 維腫に手術を繰り返した結果atypical neurofibroma が発生し，さらにMPNSTへ悪性転 化したまれな1例を経験したので報告する。