MPO-ANCA関連血管炎に伴った肺病変自験例の臨床旳検討

摘要

ANCA関連血管炎とは，小型の血管を主体とし た壊死性血管炎で，好中球細胞質内の蛋白分解酵 素に文すする自己抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies ： ANCA)を高率に認める血管炎症候 群である。ANCAには，多くの種類があり，その中 でもMPO (myeloperoxidase) -ANCAは，疾患 特異性が低いとされるものの，毛細血管炎は肺胞出 血や急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis ： RPGN)を引き起こし，致命的 になることも多いとされる。有村らによる46例のMPO-ANCA陽性症例にお ける肺病変の検討では，60.8%に肺病変を認め，肺 病変を有さない症例の死亡率11.1%と比較し肺病変 を有する症例の死亡率は42.9%と高かったと報告している.