フォン?ヴイレブランド因子（VWF)とフォン?ヴイレブランド病（VWD)

摘要

フォン?ヴイレブランド因子（VWF)は血小板の内皮下結合組織への粘着を介する一次止血機能と，第VIII因子に結合してこれを安定化させ，最終的に内因系凝固反応に貢献させる.フォン?ヴイレブランド病（VWD)の病態は両者の機能低下による.VWF蛋白の機能構造については，1985年にクローニン グがされて以後十分に解明されてきており，また分子生物学の進歩による遺伝子解析の発展が，病態的 に複雑なVWDの病型分類やその発症機序を容易に理解させることを可能にした.しかし，Type1の病 型についてはきわめて複雑な病態であるため不明な点も多く，今後更なるVWF研究の発展を期待する.