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第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会

召开年：2018
召开地：北京
出版时间： 2018-09-15

主办单位：;中国抗癫痫协会;;

会议文集：第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会论文集

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1.结节性硬化症Tuberous Sclerosis Complex,TSC诊断治疗进展
- 秦炯
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：结节性硬化的认识和发展历程。具体分析了结节性硬化的临床诊断标准以及手术、药物治疗进展。TSC患者中发生率为10%-20%。约10%患儿出现脑脊液回流受阻、脑积水、颅内压升高甚至死亡。手术治疗是目前SEGA标准治疗，但肿瘤为多发、双侧、体积大以及患者年龄小的病例手术风险及相关的并发症高，而且有可能不能完整切除肿瘤而需要再次手术。Franz等2006年首次报道雷帕霉素用于治疗SEGA，4例SEGA患儿治疗2.5-5个月，肿瘤均较前缩小46%-63%。 Krueger等一项单中心开放性Ⅰ/Ⅱ期研究发现，TSC合并SEGA的患者应用依维莫司治疗6个月后，75%（21/28）患者肿瘤体积减少≥30%，32%(9/28)肿瘤体积减少≥50%。
2.颅内脑电解析大脑皮层功能网络
- 洪波
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：分析了颅内脑电解析大脑皮层功能网络，具体分析了运动功能网络、语音功能网络、岛叶情绪功能网络、癫痫网络。分析了深部脑电SEEG在癫痫手术规划中的价值以及SEGG癫痫诊断的挑战。
3.癫痫研究进展(2018)：——挑战与机遇
- 王学峰
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：生酮饮食是一种高脂肪低糖饮食.自1921年被美国梅奥医院的Wilder首次用于癫痫.目前,国际上普遍认为新型抗癫痫药仅对30-40％的难治性癫痫儿童有效;而生酮饮食对50-80％的难治性癫痫儿童有效.对小鼠肠道微生物的种群进行基因测序，研究人员发现Akkermansia muciniphila 和Parabacteroides 菌属与抗癫痫的作用有关。
4.高频振荡自动分析及其应用
- 杨小枫
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：目前高频振荡没有国际统一的定义.比较能被大众接受的定义为:经过80-200Hz带通滤波之后,出现至少四个以上的连续振荡即为高频振荡.1989年，Huang等人在大鼠癫痫模型上记录到了高频活动。1992年，Fisher博士团队首先在癫痫患者的硬膜下记录到高频活动。Engel博士团队，于1999年应用微电极，较系统的报导在动物癫痫模型及癫痫患者的脑电图上记录到高频活动，并命名为高频振荡。首次提出了涟波及快速涟波的分类。近期的研究显示：高频振荡可能是有细胞水平及网络水平的多种原因造成的.
5.TSC相关癫痫的外科手术
- 刘仕勇
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：结节性硬化症(Tuberoussclerosis complex,TSC)是一种常染色体显性遗传疾病TSC新生儿发病率约为1∶6000,成人发病率约为1∶8000。TSC1/2基因突变导致mTOR蛋白的过度激活,从而导致TSC在全身多器官的发病。lTSC2突变具有更明显的智力障碍，癫痫起病时间更早，发作更频繁。
6.癫痫性脑病的外科治疗
- 周健
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：癫痫是最为常见的功能神经外科疾病,中国有超过900万的癫痫患者,其中35％为药物难治性癫痫.目前手术切除致痫灶是治疗难治性癫痫的有效方法.但是有些患者为癫痫性脑病,全面性放电或者多种发作形式,这类患者如何治疗为佳?是否还可以采取切除性手术或者其他方法治疗?功分析了能区癫痫的术前评估，切除性、神经调控等癫痫手术治疗的类型以及适应症。
7.TSC相关癫痫的生酮饮食治疗
- 赵霞
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：介绍了结节性硬化症(TSC)相关癫痫发病机制，简介了生酮饮食，重点分析了生酮饮食治疗TSC相关癫痫的抗癫痫作用机制。
8.TAND的识别和管理
- 贾飞勇
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：本文阐述了TAND (TSC Associated Neuropsychiatric Disorders)的识别、管理、药物治疗。
9.复旦大学附属儿科医院结节性硬化症专病管理分享
- 周水珍
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：本文分析了结节性硬化症专病管理。具体分析了结节性硬化症疾病特点、复旦儿科:TS-MDT的经验分享、TSC-MDT建设的目的与意义。
10.北京儿童医院TSC中心建设与患者管理
- 方方;王旭
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：结节性硬化症临床研究历史，临床诊断标准、专病门诊流程、多学科规范化治疗临床实施。建议发挥医院的平台作用，建立完整疾病数据库，力争实现完整的TSC的资料管理-治疗管理研究管理，从而做到对于TSC的长程管理。临床研究方面对于疾病自然病程总结我国TSC患儿基因表型及临床表型的关系-临床药物试验；基础研究方面动物模型以及药物研发。开展多中心合作并借助社会力量，对广大患儿及家庭进行更加深入及全面宣教、关怀。
11.关注结节性硬化儿童的头颅神经影像学诊断
- 王华;张俊梅
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：概述结节性硬化症，分析结节性硬化症影像学研究历程、结节性硬化症影像学所见、结节性硬化症影像学鉴别诊断，指出了结节性硬化症影像学诊断中需要注意的问题。
12.TSC相关癫痫的治疗-病例分享
- 石秀玉;邹丽萍
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：分享了TSC相关癫痫的治疗病例，具体分析了TSC临床表现、TSC相关癫痫的治疗指南、TSC神经系统病变的药物治疗。
13.结节硬化致癫痫发作外科治疗
- 倪端宇
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：Case袁某某,女,10岁,病史6年突然意识丧失,双手摸索,拍打床面,呼之不应,四肢抽搐,发作结束不能回忆发作经过,有时仅愣神.每次发作持续1分钟左右,3-5次/天。曾经口服丙戊酸钠一度缓解,后因减药复发。目前,丙戊酸钠口服液10ml q12h,开浦兰1g bid。查体,背部鲨鱼皮征其母亲癫痫,曾诊断为结节硬化。分析了发作过程中的脑电图，采取电极植入治疗。
14.TSC癫痫外科病例分享
- 郭强;李少春
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：病例分享患者:HJZ性别:男年龄:7岁8月利手:右职业:学生性格:内向,乖巧个人史、既往史及家族史个人史:G1P1,母孕期正常.足月顺产,生后第3天黄疸,照蓝光治疗,5天左右消褪.生长发育基本正常,现小学二年级,成绩80分左右.分析了该患者个人史、既往史及家族史，影像诊断特征、电极植入治疗方案，术后随访1年半，未出现癫痫发作。
15.TSC相关癫痫外科治疗
- 梁树立
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：分析了TSC相关癫痫当前研究进展，诊断标准、抗癫痫药物、生酮饮食、外科手术及其适应症。TSC是一种罕见的神经皮肤综合征，癫痫是TSC最常见的神经系统表现，且常常为药物难治性癫痫。TSC有相对稳定的致痫灶，通过多模态术前评估可能确定一些患者的致痫结节。能确定致痫结节者术后长期疗效较好（5年58%,10年47%），术后IQ及QOL改善明显，特别是SF患者.切除时应当不局限于结节本身，结节病变周围往往同时存在皮质发育不良。
16.TSC相关癫痫的mTORTSC相关癫痫的mTOR抑制剂及抗癫痫药物治疗
- 邹丽萍
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：痫性发作是指发作性皮质功能异常所引起的一组临床症状.它既可在癫痫患者中出现,也可以在许多急性疾患中出现.本文分析了抗癫痫药物的治疗模式。
17.TSC与癫痫性脑病的神经刺激治疗
- 关宇光
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：常染色体显性遗传,发病率约为1/6000,男女2∶1，导致脑,心脏,眼,皮肤,肾脏,肺脏等多系统损害,神经系统是主要受侵及部位，神经系统病变是TSC的首要死因之一。结节性硬化可以进行外科干预。颅内电极指导下的高选择性结切切除是理想的手术治疗方法。脑电图与影像学的一致性的病例有较好的手术效果。较大的手术切除范围有更好的临床效果。对于药物难以控制的癫痫且不适合外科手术切除的病人可选择迷走神经刺激术。
18.结节性硬化症癫痫发作的电-临床特征
- 杨志仙
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：结节性硬化症(tuberous sclerosis)一种神经皮肤综合征，临床特征:面部血管纤维瘤、癫痫发作及智能减退常染色体显性遗传,亦常见散发病例。基因TSC1和TSC2定位于9q34或16p13.3,肿瘤抑制基因,基因突变后导致细胞分化和增殖异常而产生结节性病变。分析了神经系统损害、致痫性结节的定位、TSC的发作间期及发作类型。
19.脑电后处理技术在癫痫外科临床及科研中的应用
- 胡文瀚
- 《第三届CAAE结节性硬化学术会议暨第六届TSC相关癫痫及癫痫性脑病外科治疗研讨会》 | 2018年
摘要：简介了脑电后处理技术出现的背景，详细介绍了发作间期高频震荡的定位价值、发作期颅内脑电定量化分析、基于颅内脑电的神经科学分析脑电后处理技术出现的背景。