摘要:左室致密化不全(Left ventricular noncompaction,LVNC)是一种与遗传有关的,由于心脏胚胎发育异常而不能致密化导致的心肌疾病。LVNC患者中少数合并先天性心脏畸形如左右室流出道梗阻、复杂紫绀型先心病、冠状动脉异常、室间隔缺损、右室发育不良、左心发育不全、Ehstein's畸型等,但大多数却不伴有任何其它心脏疾病。本文对左室致密化不全的组织胚胎学、遗传学和病理学内容进行介绍,并就其诊断、鉴别诊断、治疗及预后进行了简述。随着现代医学的发展,影像学、心电生理学、基因技术的日益普及使更多的LVNC患者得以早期诊断,抗心衰治疗、抗心律失常药物治疗、抗血栓治疗的不断进步、心脏同步化起搏器及ICD的应用渐趋普遍等均使LVNC患者的心衰和猝死得以有效遏制,该病的预后已大有改观。