Anatomie und Pathologie des intrahepatischen und extrahepatischen Gallengangskarzinoms

摘要

Adenokarzinome der intra- und extrahepatischen Gallenwege sind sehr seltene Tumoren und entstehen durch maligne Transformation des Epithels der extrahepatischen Gallengänge sowie der großen und mittleren intrahepatischen Gangabschnitte. Dabei nehmen die intrahepatischen Cholangiokarzinome ihren Ausgang in den kleinen, portalen, intralobulären Gallengängen, die proximal des rechten und linken Ductus hepaticus gelegen sind. Extrahepatische Gallengangskarzinome entstehen im Ductus hepaticus dexter, sinister oder communis, Ductus cysticus oder Ductus choledochus. Ist ihr primärer Ursprungsort die Bifurkation, werden sie Klatskin-Tumoren genannt. Für die intrahepatischen Cholangiokarzinome gilt die UICC-TNM-Klassifikation der primären Lebertumoren, Karzinome der extrahepatischen Gallenwege besitzen eine eigene UICC-TNM-Klassifikation. Ätiopathogenetisch sind Faktoren, die mit einer chronischen Entzündungsreaktion einhergehen, relevant. So sind parasitäre Erkrankungen (Schistosomiasis), Colitis ulcerosa mit konsekutiver primär sklerosierender Cholangitis oder konnatale Leberzysten im Sinne von Duktalplattenanlagestörungen mit einer erhöhten Inzidenz von Gallengangskarzinomen assoziiert. Histologisch handelt es sich bei den Gallengangskarzinomen um Adenokarzinome, was die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu Metastasen erschwert. Generell gilt, dass die hochgradige Dysplasie dem Carcinoma in situ gleichgesetzt wird wie auch im übrigen Gastrointestinaltrakt. Dabei hat sich eine 2-stufige Klassifikation der Dysplasie (hoch- und niedriggradig) als reproduzierbarer erwiesen als eine dreistufige.