Lupusnephritis mit Kristallstrukturen in glomerulären Ablagerungen

摘要

Die Lupusnephritis ist ein bekanntes Phänomen beim systemischen Lupus erythematodes (SLE). Wir untersuchten die Nierenbiopsie einer 30-jährigen Frau mit SLE. Die Anamnese zeigte einen klinisch typischen SLE mit generalisierten Symptomen mit positivem ANA- und Anti-ds-DNA-Titer ohne Nachweis von Lupuskoagulans, des Rheumafaktors, von Kryoglobulinen sowie ohne Antiphospholipid-Antikörper. Eine Paraproteinämie war weder für IgG noch für IgA oder IgM nachzuweisen. Mit Hilfe der Lichtmikroskopie, der Elektronenmikroskopie sowie der Immunelektronenmikroskopie wurden elektronendichte Ablagerungen in subepithelialer, subendothelialer und mesangialer Lokalisation nachgewiesen. Zusätzlich fanden wir sowohl in den elektronendichten Ablagerungen, als auch im angrenzenden Mesangium Kristalle eines elektronendichten Materials. Diese kristallinen Strukturen sind aus IgG und -Leichtketten zusammengesetzt, während IgM, IgA sowie -Leichtketten mittels Immunelektronenmikroskopie nicht nachzuweisen waren.Unseres Wissens stellen wir den ersten Fall einer Patientin mit SLE und Lupusnephritis vor, bei der kristalline Strukturen innerhalb der elektronendichten Ablagerungen in verschiedenen glomerulären Kompartimenten nachzuweisen waren.