Periphere NK/T-Zell-Lymphome

摘要

Periphere T-Zell-Lymphome machen etwa 8% der malignen Lymphome in Deutschland aus. In etwa 1/4 der Fälle präsentieren sie sich primär in extranodalen Lokalisationen. Die jeweiligen Lokalisationen sind für die Krankheiten so typisch, dass sie als Grundlage für die Klassifikation dienen, während die Linienspezifität und Zugehörigkeit zur T- und NK-Zelllinie nur sekundär von Bedeutung sind. Extranodale NK/T-Zell-Lymphome vom nasalen Typ zeichnen sich durch ein angiozentrisches Wachstum und ausgedehnte Nekrosen aus. Zusätzlich ist eine klonale Epstein-Barr-Virus- (EBV-) Infektion der T-Lymphozyten nachweisbar, die in der Pathogenese dieser Lymphome eine Rolle spielt. Differenzialdiagnostisch zu beachten ist, dass in allen extranodalen Lokalisationen B-Zell-Lymphome wesentlich häufiger vorkommen als NK/T-Zell-Lymphome.