Kalziphylaxie

摘要

Die Kalziphylaxie ist ein seltenes Krankheitsbild mit zumeist ungünstiger Prognose, welches mit zunehmender Häufigkeit diagnostiziert wird. Das klinische Bild der Kalziphylaxie ist geprägt von ausgedehnten ischämischen Ulzerationen und Nekrosen von Haut und Unterhaut. Histologisch liegen in den betroffenen Geweben typischerweise prominente Verkalkungen der kleinkalibrigen Gefäße vor. Aufgrund der ausgedehnten Wundflächen sowie aufgrund der häufig bestehenden Komorbiditäten sind Kalziphylaxiepatienten sehr anfällig für Infektionen und konsekutive septische Verläufe. In der vorliegenden Arbeit wird der Fall einer nierentransplantierten Patientin mit Vaskulitis geschildert, welche 4 Jahre nach Transplantation trotz guter Transplantatfunktion eine fulminante Kalziphylaxie im Bereich beider Oberschenkel entwickelte und an einer Sepsis verstarb. Die angesichts der Anamnese sowie des makroskopischen Befundes infrage kommenden Differenzialdiagnosen sowie das klinisch Prozedere werden in der Kasuistik detailliert dargestellt. Die weitere Arbeit gibt einen umfassenden Überblick über den aktuellen Kenntnisstand hinsichtlich Ätiopathogenese, Risikofaktoren, Diagnostik und klinischem Management der Kalziphylaxie.