Muzinöse Neoplasien der Appendix vermiformis, Pseudomyxoma peritonei und die neue WHO-Klassifikation

摘要

Muzinöse Neoplasien der Appendix vermiformis sind seltene Tumoren, die häufig durch eine ungewöhnliche Diskrepanz zwischen benigner Morphologie und aggressivem biologischem Verhalten mit schlechter Prognose und hoher Letalität gekennzeichnet sind. Das klinische Bild des Pseudomyxoma peritonei ist, abgesehen von wenigen Ausnahmen, auf diese zurückzuführen und unterscheidet sich von einer Peritonealkarzinose im üblichen Sinne. Die sich hieraus ergebende Problematik im Hinblick auf Nomenklatur, Diagnosekriterien, Klassifikation und Therapie wird seit vielen Jahren kontrovers diskutiert. Die Ende des letzten Jahres publizierte Neufassung der WHO-Klassifikation der Tumoren des Gastrointestinaltrakts nimmt sich dieser Diskussion an. Sie gibt sowohl für Neoplasien der Appendix vermiformis als auch für peritoneale Tumormanifestationen eine Klassifikation vor, die eine einheitliche Grundlage für Diagnose, Therapieentscheidungen sowie Vergleichbarkeit von Studienergebnissen bietet.