Seltene Ursache einer diffusen alveolären Hämorrhagie bei einem 45-Jährigen

摘要

Alveoläre Hämorrhagiesyndrome bezeichnen eine diffuse alveoläre Blutung aus kleinen pulmonalen Blutgefäßen, aus den Kapillaren, Arteriolen oder Venolen infolge einer schweren Schädigung der alveolokapillären Membran. Die häufigsten Ursachen sind autoimmunologische, toxische oder hämodynamische Schädigungen. Wir berichten über einen 45-jährigen Patienten, bei dem eine diffuse alveoläre Hämorrhagie die Erstmanifestation eines IgA-Plasmozytoms darstellte. Immunohistochemische Untersuchungen zeigten dichte perikapilläre und perivaskuläre IgA-Ablagerungen als Hinweis auf die paraproteinvermittelte Schädigung der alveolokapillären Membran. Dieses vaskuläre Schädigungsmuster stellte die wahrscheinliche Ursache der pumonalarteriellen Hypertonie bei diesem Patienten dar. Die diffuse alveoläre Hämorrhagie war unter einer Therapie mit Vincristin, Adriamycin und Dexamethason rückläufig.