Prion,'la protéine qui défie la science

摘要

LA RECHERCHE - ET LA société - n'en a pas fini avec le prion, loin de là ! Devenu tristement célèbre dans les années 1990, à la suite de la crise dite de la vache folle, le prion désigne une protéine incorrectement conformée qui peut déclencher une réaction en chaîne déformant les molécules adjacentes, et transmettant ainsi le mal de proche en proche. Au stade final, le cer- veau (principal organe touché) a acquis l'aspect d'une éponge, ce qui vaut à la maladie l'appellation d'encéphalopathie spongi-forme bovine. Cette maladie s'est transmise à l'humain par consommation de tissus infectés. Un scandale sanitaire, conséquence d'une décision économique permettant contre toute prudence de réduire la température de chauffage de la farine animale avec laquelle était nourri le bétail britannique. Ces quelques degrés en moins ont eu des conséquences dramatiques, provoquant une augmentation de la concentration de protéines pathologiques qui se sont d'abord transmises aux vaches. Puis à l'être humain qui consommait ces dernières, provoquant des cas d'une maladie neurodégénérative terrifiante : le nouveau variant de Creutzfeldt-Jakob, décrit en 1996. En tout, 223 cas ont été répertoriés dans le monde, et tous les malades sont décédés.