OBJETIVO: Apresentar os critérios diagnósticos de ambigüidade genital, a conduta médica inicial e a postura esperada do pediatra. FONTES DOS DADOS: Revis?o de literatura científica por meio de artigos publicados no MEDLINE nos idiomas inglês e português, no período de 1990 a 2007 e na faixa etária pediátrica. SíNTESE DOS DADOS: O pediatra tem papel fundamental na avalia??o da ambigüidade genital, cujo objetivo é obter diagnóstico etiológico preciso no menor tempo possível para defini??o do sexo e estabelecimento dos procedimentos terapêuticos. Há critérios diagnósticos específicos, porém, de modo geral, uma genitália é ambígua sempre que houver dificuldade para se atribuir o sexo à crian?a. O pediatra deve informar à família que a defini??o do sexo dependerá de investiga??o laboratorial minuciosa, feita preferencialmente por equipe interdisciplinar em servi?o terciário. O cariótipo 46,XX ou 46,XY n?o é suficiente para definir o sexo de cria??o, porém esse exame é fundamental para direcionar a investiga??o. Quando n?o houver g?nadas palpáveis, a primeira hipótese deve ser hiperplasia adrenal congênita. Entre as outras causas, est?o insensibilidade parcial a andrógenos, deficiência da enzima 5alfa-redutase, disgenesia gonadal parcial e hermafroditismo. A família deve receber apoio e informa??es durante todo o processo de avalia??o, e sua participa??o é fundamental na decis?o sobre o sexo de cria??o. CONCLUS?ES: Embora casos de ambigüidade genital sejam relativamente raros para o pediatra, este deve estar informado sobre o tema e a conduta adequada a tomar, pois freqüentemente será o responsável pela orienta??o inicial da família e pela liga??o entre esta e a equipe interdisciplinar.
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