成人原发免疫性血小板减少症：2019版美国血液学会指南与国际共识报告更新解读

摘要

原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是一种以孤立性血小板减少为特征的获得性自身免疫性疾病，由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少所致。ITP的年发病率估计为2~5/100 000，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，60岁以上则性别趋于一致。2010年ITP国际工作组发布的国际共识报告（International Consensus Report, ICR）和2011年美国血液学会（American Society of Hematology, ASH）公布的ITP循证实践指南 – ，极大地促进了该病的标准化研究和规范化诊治。近十余年来，随着对ITP发病机制及临床研究逐步深入，该病治疗领域进展众多，因此，国际工作组及ASH对前版ITP共识、指南进行了更新，并于2019年发表于《Blood advances》杂志 – 。目前学术界对ITP治疗指征、治疗方案选择等问题仍存在争议。ASH 2019 ITP指南针对这些争议，以问答的形式阐述了ITP治疗领域循证医学进展。笔者对ASH 2019 ITP指南成人部分涉及的热点问题进行归类梳理，结合ICR 2019更新内容，将二者的差别和一致强调的内容进行解读。