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Hypercontractile mutant of ventricular myosin essential light chain leads to disruption of sarcomeric structure and function and results in restrictive cardiomyopathy in mice

机译:心室肌球蛋白必需轻链的过度收缩突变导致肌节结构和功能的破坏并导致小鼠限制性心肌病

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摘要

AimsThe E143K (Glu → Lys) mutation in the myosin essential light chain has been associated with restrictive cardiomyopathy (RCM) in humans, but the mechanisms that underlie the development of defective cardiac function are unknown. Using transgenic E143K-RCM mice, we sought to determine the molecular and cellular triggers of E143K-induced heart remodelling.
机译:目的肌球蛋白基本轻链中的E143K(Glu→→Lys)突变与人类限制性心肌病(RCM)有关,但尚不清楚造成心脏功能缺陷的机制。使用转基因E143K-RCM小鼠,我们试图确定E143K诱导的心脏重塑的分子和细胞触发因素。

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