Von Hippel-Lindau综合征2例报告及文献复习

摘要

目的 探讨Von Hippel-Lindau综合征[VHL综合征)的临床诊断及治疗.方法 回顾性分析2例VHL综合征患者的临床和影像学资料,并结合文献对该病的临床特点和治疗进行分析.结果 2例患者均有家族史,都存在胰腺多发囊肿及两肾囊肿,对症治疗后均好转.结论 对累及中枢神经系统、胰腺、肾脏等多个系统的肿瘤需考虑VHL综合征的可能,详细的病史及家族史、全面的影像学检查、必要的基因检测非常重要.