左右心室融合的单心室一例

摘要

患儿，女，5月12d，咳嗽5d。足月顺产，否认窒息抢救史，出生体质量3．8 kg。既往身体健康，剧烈哭闹后口周略发绀。父母体健。入院体检：体温37．2℃，脉搏130次／min ，呼吸56次／min ，体质量6 kg ；神志清楚，呼吸急促；口周发绀；咽红；两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音；心率130次／min ，心音有力，可闻及Ⅲ级杂音；腹软，肝脾未及肿大；四肢活动自如，无杵状指。心脏彩色多普勒超声：心脏位于左侧，心尖指向左下。心房位置正常，心室右袢。①左房内径18．1mm，右房内径23．6mm。房间隔见6．2 mm连续中断，彩色多普勒血流显像（CDFI）左向右过隔血流。②室间隔中上部见18．9 mm连续中断，仅于心尖部见少许室间隔，左右心室融合成单一心室，内径44．8 mm。CDFI双向分流。③二尖瓣、三尖瓣形态正常，开放不受限，三尖瓣隔瓣及后叶腱索附着于左室侧。CDFI未见明显血流。④主动脉连于单一心室右室侧，主动脉瓣形态正常，开放不受限，CDFI ：轻度反流。肺动脉增宽。⑤肺动脉连于右室侧，肺动脉瓣形态正常，开放不受限，CDFI ：未见反流。结果提示：①单心室（左右心室融合成单一心室）；②右室双出口；③Ⅱ孔型房间隔缺损。入院查血常规：白细胞7．3×10^9／L ，淋巴细胞0．55，中性粒细胞0．34，红细胞4.39×10^12／L ，血小板287×10^9／L ，红细胞压积0.38，血红蛋白121 g／L。肝肾功能及心肌酶谱无异常。胸部X线片：提示肺部感染；心影明显增大。超声检查：肝脏位于右侧，肝脏略大；脾脏无肿大。诊断：肺炎，先天性心脏病（单心室）。患儿出院随访1周后猝死。