66例儿童法洛四联症体肺侧支的分布规律及形态学特征分析

摘要

目的:探讨法洛四联症(TOF)患者体-肺侧支血管(APCAs)的分布规律及形态学特征.方法:回顾性分析2010年3月-2014年12月本院66例经手术确诊的TOF合并APCAs患者的CTA资料,总结并分析APCAs的数量、分布规律及形态学特征.结果:①66例患者共发现APCAs 176支,平均2.67支/例.起源部位以胸主动脉中段为主(64支),其后依次为胸主动脉上段和下段、主动脉弓上血管和主动脉弓、腹主动脉及升主动脉.按APCAs类型,工型(支气管动脉来源)5支(2.84％),Ⅱ型(主动脉直接来源)144支(81.82％),Ⅲ型(主动脉间接来源)27支(15.34％).开口狭窄的APCAs 11支,占总数的6.18％.大部分APCAs走行迂曲(166支,占比94.32％)且具有分支(137支,占比77.84％).②APCAs开口起自近心面77支(占48.73％);起自侧面81支,占51.27％;未见开口于背心面的APCAs.APCAs起始部管径以2～4 mm最多,为90支,约占51.14％;小于2 mm者83支,约占47.16％;大于4 mm者最少,仅3支,约占1.70％.③APCAs与肺动脉的连接方式以中心融合为主,共243支,约占60.90％;其次为远端融合,共116支,占29.07％;单独分布者最少,为40支,占10.03％.结论:TOF患者中APCAs的分布和形态呈现多样性,应引起重视.