肝脏丛状神经纤维瘤影像学误诊一例

摘要

肝脏丛状神经纤维瘤(plexiformneurofibroma,PNF)临床非常罕见,国内外的相关文献报道较少[1-4],笔者搜集1例PNF患者的病例资料,结合文献分析其影像学表现。病例资料 患者,男,35岁。体检发现肝脏占位2月余入院。查体:腹平软,全腹无压痛、反跳痛。实验室检查无特殊。影像学检查,入院后超声检查:肝右叶、肝门部及腹膜后可见一大小约14.3 cm×7.2 cm的低回声区,其内可见少量短线状血流信号及小的无回声区(图1),考虑实质性肿瘤可能。CT检查:肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则低密度占位,CT值约(31±24)HU,病灶的肝内部分沿脉管系统走行,门静脉被包绕、增强后强化不明显;薄层连续扫描可见皮下脂肪层内多发小结节样软组织密度影(图2)。MRI检查:肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大不规则分叶状长T 1、长T 2信号占位,其内信号欠均匀,可见稍长T 2信号结节;DWI显示结节扩散明显受限;灌注扫描显示病灶内较实性结节呈渐进性明显强化(图3~5)。MRI诊断:肝脏右叶、肝门部及腹膜后巨大囊实性肿块,考虑肿瘤性病变(脉管瘤可能)。