凝血酶敏感蛋白1在血栓性血小板减少性紫癜患者中的变化及与血管性血友病因子裂解蛋白酶的关系

摘要

目的探讨凝血酶敏感蛋白1(TSP1)抗原水平在血栓性血小板性紫癜(TTP)发病中的作用与血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性间的关系.方法用TSP1检测试剂盒和残余胶原结合试验(r-CBA)的方法检测,TTP、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、系统性红斑狼疮(SLE),心肌梗死;脑梗死;恶性肿瘤等患者(各20例),及骨髓移植后患者(8例)血浆中TSP1含量和ADAMTS13的活性.结果 TTP患者血浆TSP1含量治疗前均值为6.49 mg/L,治疗后升高到13.02 mg/L,但与正常人均值18.34 mg/L相比明显降低,而ADAMTS13活性(r-CBA法)在治疗前有不同程度降低(0%～52%),其中活性＜10%者有8人次,治疗后有不同程度的恢复(2.9%～93.4%),活性＜10%者仅有1人次.在ITP、SLE等疾病中,ADAMTS13活性略减低(分别为63%±16%和70%±14%),而TSP1也表现为一定程度的减少(15.6 mg/L±7.6 mg/L).在心肌梗死,脑梗死,肿瘤患者中,TSP1含量明显增高(24.0 mg/L±2.9 mg/L),而ADAMTS13活性未见明显异常(72%±16%).骨髓移植患者上述两指标均未见异常.结论在TTP患者中,血浆ADAMTS13活性减低和TSP1含量变化有一致性.TSP1与TTP发病有一定的关系.