胸腺瘤合并神经系统副肿瘤综合征临床分析

摘要

目的探讨胸腺瘤合并抗体介导的神经系统副肿瘤综合征的临床特征、治疗和预后。方法对北京协和医院神经科2012—2017年临床疑诊神经系统副肿瘤综合征或不明原因脑炎的患者进行血和脑脊液抗神经元抗体谱系的检测, 包括副肿瘤神经综合征相关抗体和自身免疫性脑炎相关抗体。登记患者的临床资料、实验室检查、神经电生理和影像特征、治疗及预后;对其中同时符合神经系统副肿瘤综合征和胸腺瘤诊断标准的患者进行回顾性分析;采用改良的Rankin评分（mRS）评估病情严重程度。结果胸腺瘤合并副肿瘤神经综合征患者共6例（女4例、男2例）, 临床表现边缘性脑炎4例, 感觉运动性周围神经病1例（合并重症肌无力）, 脊髓小脑变性样表现1例。起病时临床评估为重症患者3例（mRS=5分）。抗体检测结果:3例抗α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（AMPAR）抗体阳性（2例血清及脑脊液均阳性、1例血清阳性）, 1例血清抗CV2抗体阳性伴乙酰胆碱受体抗体阳性, 1例血清和CSF抗NMDAR阳性。影像学:2例头颅MRI显示异常, 其中1例弥散加权成像显示右侧颞叶, 左侧额叶和顶叶皮质类似"花边样"改变;6例胸部CT均提示胸腺瘤。治疗转归:6例均接受激素+IVIG治疗, 5例行手术切除胸腺瘤, 临床均明显好转, 出院时mRS 0～1分。随访1～1.5年, 5例临床病情稳定, 1例未行手术治疗, 临床复发3次。结论胸腺瘤可以合并抗体介导的自身免疫性脑炎或神经系统副肿瘤综合征;临床疑诊副肿瘤综合征或不明原因脑炎的患者, 进行抗体谱系检测和胸部CT筛查胸腺瘤非常重要。及时手术切除胸腺瘤并辅以免疫治疗, 患者预后良好。