Ⅰ型神经纤维瘤病患者神经纤维瘤发生机制的研究

摘要

[目的]探讨1型神经纤维瘤病(NF1)患者神经纤维瘤发生、发展的分子病理机制.[方法]将17例NF1和12例非NF1患者的神经纤维瘤标本进行石蜡包埋切片,常规HE染色和NF1蛋白特异性多克隆抗体标记;Western blot检测3例NF1、2例非NF1患者神经纤维瘤和1例正常神经的细胞中NF1蛋白和hTERT蛋白的表达.[结果]NF1组与非NF1组HE染色无明显差异;NF1特异性多克隆抗体标记显示NF1蛋白的表达率NF1组明显低于非NF1组,Western blot结果显示正常神经组与非NF1组比较,NF1蛋白表达没有明显差异,NF1组NF1蛋白表达明显低于非NF1组和正常神经组;NF1组和非NF1组hTERT蛋白表达明显高于正常神经组,NF1组和非NF1组比较hTERT蛋白表达差异无显著性意义.[结论]实验结果提示NF1患者神经纤维瘤的形成除了与NF1蛋白表达缺失,肿瘤抑制作用减弱有关外还与hTERT蛋白表达增加,端粒酶活性增高有关;而非NF1患者神经纤维瘤的形成与hTERT蛋白表达增加,端粒酶活性增高有关,与NF1蛋白表达缺失无关.