先天性肾上腺皮质增生症研究进展

摘要

@@ 先天性肾上腺皮质增生症( Congenital adrenal hyperplasia CAH)是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,为常染色体隐性遗传病.该病的发病率低,新生儿CAH的发病率约1/16 000～1/20 000[1],典型CAH发病率约为10/10万,非典型CAH的发病率约为典型的10倍,女性多于男性,种族间差异大,犹太人多见[2].