ADAMTS13活性及抑制物测定在ITTP诊断中的价值

摘要

目的:建立血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性及其抑制物测定方法,研究其在原发性血栓性血小板减少性紫癜(ITTP)患者中的表达情况,鉴别出免疫介导性获得性TTP,为临床免疫抑制治疗提供实验室依据.方法:用残余胶原结合试验(R-CBA)检测患者血浆标本ADAMTS13活性及其抑制物试验.结果:20例ITTP患者中18例ADAMTS13活性低于10%,与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.01);其中15例抑制物试验结果阳性.结论:ITTP患者ADAMTS13活性极度减低或缺乏,且多数检测出ADAMTS13抑制物,通过抑制物试验,方便鉴别出免疫介导性获得性TTP患者,为临床进一步联合免疫抑制剂治疗提供依据.