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癫痫杂志

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办刊宗旨是及时、准确、全面地报道国内外癫痫科学领域工作者在防病治病、科学研究、教学等工作中取得的经验、科研成果、技术革新、学术动态等，报道国内外癫痫科学领域的重大研究成果和研究进展。 《癫痫杂志》中文版的创办将填补我国在癫痫领域缺乏高水平杂志的空白，向全国有志于癫痫临床诊疗的学者提供国际、国内领先水平的学术信息，充实基层医生对于癫痫病专业继续教育的相关知识。同时，这一专业、规范、高水平的学术交流平台将供癫痫病学学者互相交流诊治经验，交换研究成果，进一步活跃癫痫病学学术氛围，促进我国癫痫专业领域的科研进展，有利于提高我国癫痫诊疗的规范化程度和学术水平。
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  • 发文量：695
  • 被引量：287
  • H指数：0
  • 开始收录时间：2017(1)
  • CNKI综合因子：0.253
  • 维普期刊影响因子： 0.365
  • 万方期刊影响因子：0.23
  • 创刊时间：2015
  • 国内刊号/CN：51-1762/R
    国际刊号/ISSN：2096-0247
  • 发行周期：双月刊
    邮发代号：62-604
  • 主管单位：中华人民共和国教育部
    主办单位：四川大学
癫痫杂志-联系信息
  • 主编：周东
  • 电话：028-85421227
  • 邮箱：jlurnalofepilepsy@163.com
  • 地址：四川省成都市武侯区科华北路141号附3号
  • 邮编：610041
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癫痫杂志 >2023年第6期

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共4384条结果
  • 摘要：＜正＞《癫痫杂志》是由教育部主管,四川大学主办的医学专业类学术期刊,系中国抗癫痫协会会刊。本刊分为论著、综述、Epilepsia专栏、病例讨论、世界舞台·中国好声音、纪要等栏目。办刊宗旨为及时、准确、全面地报道国内外癫痫科学领域工作者在防病治病、科学研究、教学等工作中取得的经验、科研成果、技术革新、学术动态等,报道国内外癫痫科学领域的重大研究成果和研究进展。
  • 摘要：探讨心因性非癫痫性癫痫发作（Psychogenic nonepileptic seizures,PNES）患者的长期心理状态、人格和健康相关生活质量（Health-related quality of life,HRQoL）,并确定PNES预后的相关预测因子。选取在Erlangen癫痫中心的视频脑电图（VEEG）监测过程中被诊断为PNES的病例,病程1～16年。随访数据为心理症状问卷（贝克抑郁量表-II、症状清单-90-标准、分离症状问卷）,人格特质（Freiburg弗莱堡人格量表-修改版）和HRQoL（36-项简短健康调查）。共纳入52例患者,平均年龄（40.5±14.0）岁,女性75%,随访（5.3±4.2）年。在过去的12个月中,有19例（37%）患者PNES得到了缓解。持续性PNES患者在疾病首次发作（32.9 vs. 22.3岁,P＜0.01）和诊断（40.5 vs. 27.2岁,P＜0.001）时年龄较大,表现出较差的心理状态、较低的外向性人格和较低的生活满意度,同时HRQoL较非PNES患者更差。PNES缓解患者在所有方面均处于正常范围内。PNES的最佳缓解预测指标为发病时年龄较小和人格外向性。持续性PNES患者的预后较差,精神病理学指标较高且HRQoL较低,但可能因PNES的缓解而恢复正常。人格内向性高和年龄较大是持续性PNES的危险因素。
  • 摘要：目的 探索水合氯醛对儿童睡眠脑电图的影响。方法 研究纳入2019年11月8日—2021年9月1日于四川大学华西第二医院进行脑电图检查的5岁以下儿童共计250例，根据检查前是否服用水合氯醛分为服药组和未服药组，其中服药组167例，男女比例113∶54，平均年龄（30.78±17.43）月龄；未服药组83例，男女比例60∶23，平均年龄（33.12±17.10）月龄，两组年龄、性别无统计学差异。采用定量脑电图方法分别对两组脑电图各种波形功率所占的百分比进行比较分析。结果 服药组脑电图β波占比（2.76±4.03）%，未服药组脑电图β波占比（1.59±1.21）%，两组间具有显著性差异，服药组睡眠脑电图β波占比更大。结论 水合氯醛可能会引起睡眠脑电图β快波增多，可能会影响脑电图的判读、影响疾病的诊断。
  • 摘要：癫痫的临床特征决定了如何定义癫痫，进而指导治疗。因此，在对癫痫病因、轨迹和治疗反应的研究中，考虑构成癫痫的基本临床实体至关重要。人类表型本体论（Human phenotype ontology,HPO）广泛应用于临床和遗传学研究中用于临床特征的简明交流和建模，其允许使用逻辑推理来协调提取的数据。我们试图重新设计HPO癫痫亚本体，以提高其与当前癫痫概念的一致性，同时支持在高通量临床和基因组研究中应用大型临床数据集。根据2017年国际抗癫痫联盟对癫痫发作类型的分类，我们创建了一个新的HPO癫痫亚本体，并在不同细节层次上整合了癫痫持续状态、热性惊厥、反射性发作和新生儿癫痫的概念。我们比较了修订前后的HPO癫痫亚本体，根据3个独立队列中791例患者的癫痫发作信息可以推断：其中2个独立队列的信息先前已发表过，还有150例患者是新招募的。每个队列的数据以不同的格式提供，并通过两个版本的HPO进行协调。新的癫痫亚本体将癫痫发作的描述性概念数量增加了5倍。可标注到队列中的癫痫发作描述符号数量增加了40%，关于个体癫痫发作的信息总量增加了38%。最重要的定性差异是局灶性进展为双侧强直-阵挛发作与全面起始和局灶起始发作的关系。我们已经生成了一个详细的当代概念图，用于协调临床癫痫发作数据，并在2020-12-07 HPO的官方版本中实施，并在hpo.jax.org免费提供。这将有助于克服基因组学中的表型瓶颈，促进有价值数据的再利用，并最终提高对癫痫的诊断和精准治疗。
  • 摘要：目的 总结经手术治疗的Rasmussen脑炎（Rasmussen encephalitis,RE）的临床表型、电生理特点、影像学特点、治疗及预后，提高对此疾病的认识。方法 回顾性分析2014年10月—2019年10月于北京大学第一医院儿童癫痫中心行半球离断术的21例RE患者资料。收集人口学数据、起病年龄、起病方式、癫痫发作形式、脑电图特点、头颅影像学特点、手术及预后。结果 共收集21例患者，其中男8例、女13例，起病年龄（5.0±2.0）岁，手术时年龄（6.9±2.7）岁，手术时病程（1.7±1.3）年。20例（20/21,95.2%）患者以局灶运动性发作起病，10例（10/21,47.6%）患者有2～3种表现形式的局灶运动性发作。15例（15/21,71.4%）患者有部分性癫痫持续状态（Epilepsia partialis continua,EPC），出现于病程（0.7±0.6）年。所有患者均有偏瘫，偏瘫出现于（0.9±0.6）年。脑电图显示所有患者受累半球节律减慢，其中有4例患者健侧半球随着病情的进展节律亦减慢。所有患者发作间期均有受累半球侧癫痫样放电，其中6例患者健侧亦有独立的癫痫样放电。21例患者均行半球离断术。术后随访时间2～7年，所有患者均达到EngelⅠ级。神经功能损害均较术前有不同程度恢复。结论 RE多发生于学龄期前后。局灶运动性发作是首发且最为常见的症状。随着病情的进展，发作形式呈现多样化，出现EPC、偏瘫及认知功能下降。脑电图以患侧半球慢波及放电为主要表现，虽然部分患者亦可双侧受累，但明显不对称。通过手术治疗，患者在癫痫发作及发育方面均获得了良好的疗效。
  • 摘要：目的 探究左乙拉西坦（Levetiracetam,LEV）预防复杂性热性惊厥复发的临床效果。方法 纳入2017年1月—2020年1月在无锡市儿童医院就诊的100例复杂性热性惊厥患儿，随机分为观察组（50例，口服LEV治疗），其中男28例、女22例，平均年龄（1.57±0.42）岁；对照组（50例，口服地西泮治疗），其中男26例、女24例，平均年龄（1.58±0.39）岁。观察两组患儿治疗后的不良反应发生率、惊厥复发率、脑电图变化及神经发育情况。结果 治疗后，观察组不良反应发生率为4.00%，对照组为18.00%，观察组不良反应发生率低于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05）；观察组复发率为2.00%，对照组复发率为14.00%，观察组复发率低于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05）；两组治疗后脑电图异常发生率均低于治疗前（P＜0.05），但两组间无统计学差异（P＞0.05）；两组治疗前后神经发育评估结果均在正常范围，且无显著变化（P＞0.05）。结论 LEV治疗和预防复杂性热性惊厥复发方面效果显著，药物安全性高、不良反应少、促进预后改善。
  • 摘要：癫痫是神经系统的第二大疾病，癫痫模型是癫痫相关研究的重要工具，其中细胞模型具有造模简单、干扰因素少、结果直观等优点，且从单细胞培养向多细胞共培养发展，以在维持其上述优点的同时更大程度上地还原其在体环境，也满足了不同的实验需求。在抗癫痫发作药物、癫痫病理生理学以及生物标志物等研究中有广泛的应用。癫痫细胞模型可初步筛选可能抗癫痫发作的药物，而已被证实的抗癫痫发作药物也可进一步探索其作用机制。癫痫病理生理学机制复杂，在细胞模型中可针对某种机制进行独立研究，排除其他因素的干扰。生物标志物对于疾病临床有极大意义，细胞模型可对癫痫的生物标志物进行初步筛选和验证。本文概述了常用癫痫细胞模型的细胞系、培养体系、诱导方法及应用，可作为选择癫痫模型时的参考依据。
  • 摘要：＜正＞神经重症脑电监护中，严重脑卒中、心肺复苏或严重窒息、严重中毒及代谢性脑病、严重免疫感染性相关性脑病等发生超难治癫痫的持续状态（Super refractory status eiplilepticus,SRSE），脑功能严重失调，多种抗癫痫发作药物（Anti-seizure medications,ASMs）长时间无法控制，小部分患者出现爆发抑制现象，但癫痫发作仍未控制，同时还存在其他的电临床发作模式，
  • 摘要：与一般人群相比，癫痫患者偏头痛的患病率通常高于正常水平，反之亦然。偏头痛和癫痫也具有更高的焦虑和抑郁的患病率和发生率。神经元网络的过度兴奋是偏头痛和癫痫的共同病理机制。睡眠障碍可以导致癫痫及头痛的发生。褪黑激素（Melatonin,MT）是松果体分泌的一种内源性激素，具有昼夜节律特性，在癫痫中具有重要作用。作为MT1和MT2受体激动剂以及5-羟色胺2C（5-Hydroxytryptamine 2C,5-HT2C）受体拮抗剂，阿戈美拉汀是一种新型抗抑郁药，其具有改善昼夜节律、减少去极化导致的谷氨酸释放、强大的神经保护作用、抗炎及可能的抗氧化特性可能使其成为治疗癫痫共病偏头痛的潜在药物。
  • 摘要：目的 通过对婴儿痉挛症患儿的远期随访以了解该疾病的预后情况。方法 回顾性分析2010年1月—2015年12月在重庆医科大学附属儿童医院诊断并治疗的婴儿痉挛症患儿。收集其临床资料，并对其进行生存情况电话随访。结果 共收集到病例资料169份，成功有效随访到59例，其中可上学组13例、不可上学组38例、死亡8例。未上学组38例，其中不可行走17例，占未上学组44.74%；不能跑27例，占未上学组71.05%；不能自行进食，需家人照顾33例，占未上学组86.84%。不能说简单句子的患儿36例，占94.74%。此外，在癫痫发作方面，5年以上无发作共15例，占存活组人数29.41%。结论 婴儿痉挛症的远期预后差占比大，死亡率为13.56%，存活组中上学率为25.5%，未上学组自理生活能力均较差。而起病时的发育正常和癫痫早期控制无发作是该病预后的重要影响因素。
  • 摘要：婴儿痉挛是婴儿最常见的癫痫性脑病之一，早期诊断和治疗可以改善患儿神经发育的预后。促肾上腺皮质激素（Adrenocorticotropic hormone,ACTH）及氨己烯酸是目前临床首选的一线治疗方案。此外还有一些具有动物实验或临床研究价值但尚未大范围用于临床治疗的新型药物，如雷帕霉素、氟桂利嗪、非氨酯、褪黑素及大麻二酚等，为这一难治性癫痫提供了新的治疗见解。本综述阐述了婴儿痉挛新型药物治疗的最新进展及实际应用。
  • 摘要：＜正＞《癫痫杂志》是由教育部主管,四川大学主办的医学专业类学术期刊,系中国抗癫痫协会会刊。本刊分为论著、综述、Epilepsia专栏、病例讨论、世界舞台·中国好声音、纪要等栏目。办刊宗旨为及时、准确、全面地报道国内外癫痫科学领域工作者在防病治病、科学研究、教学等工作中取得的经验、科研成果、技术革新、学术动态等,报道国内外癫痫科学领域的重大研究成果和研究进展。
  • 摘要：＜正＞国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy,ILAE）是全球癫痫学术领域最权威的专业组织。ILAE根据人们对癫痫的最新认识，不定期对癫痫的国际分类和术语进行修订。其最早于1960年提出了国际癫痫分类；1981年确定了癫痫发作的分类；1989年确定了癫痫和癫痫综合征的分类；2001年再次进行修订，提出了癫痫发作和癫痫诊断方案的建议；
  • 摘要：＜正＞1882年Jackson等首先认识到颅内肿瘤可合并癫痫[1],1935年Groff等首先报道脑膜瘤有癫痫发作[2]。此后研究不多。上世纪80年代至2016年仅有4篇研究脑膜瘤合并癫痫的文献[3]。脑膜瘤占颅内肿瘤的1/3[3-4]或20%[5-7]或35%[8-10]，最高为45%[11-12]。大体病理学检查及影像学发现率为1.5%[7]或2～3%[13-14]，大多数无症状[7,14]。
  • 摘要：目的 分析CACNA1A基因相关癫痫患儿的基因型及临床表型特点。方法 回顾性收集2013年9月—2022年2月在北京大学第一医院儿科就诊的27例CACNA1A变异的癫痫患儿，总结其基因型、临床表型及头颅影像学特点。结果 27例患儿中男9例、女18例，年龄为6月龄～19岁，中位年龄为4岁3月龄。新生变异25例、遗传性变异2例。错义变异22例、无义变异3例、移码变异2例。癫痫起病年龄为生后1日龄～8岁6月龄，中位起病年龄为生后14月龄。癫痫发作类型多样，其中局灶性发作20例、全面强直-阵挛发作（Generalized tonic–clonic seizure,GTCS）7例、失神发作5例、肌阵挛发作3例、癫痫性痉挛1例、强直发作1例。16例有癫痫持续状态，其中局灶性发作癫痫持续状态（Status epilepticus,SE）14例、GTCS持续状态2例、急性脑病2例。27例均有不同程度的智力运动发育落后。脑电图可见广泛性放电8例、多灶性放电4例、局灶性放电11例。头颅磁共振可见5例患儿在局灶性发作SE后出现一侧大脑皮层萎缩、2例发生急性脑病后出现双侧大脑皮层萎缩、2例发生小脑萎缩。末次随访年龄为1岁～17岁3月龄，6例发作缓解、21例仍有间断发作。结论 CACNA1A变异导致的癫痫多在婴幼儿期起病，常见发作类型为局灶性发作、GTCS和失神发作。易发生SE，以局灶性SE状态为主，常有发育落后。发生局灶性发作SE后可出现一侧大脑皮层萎缩。CACNA1A变异相关癫痫多为药物难治性癫痫。
  • 摘要：癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。临床上癫痫致病的原因及机制较为复杂，癫痫的诊断需要症状学及脑电图的支持。但是由于癫痫发作早期症状学较为隐匿且容易与其他发作性疾病相混淆，脑电图也可能表现为正常，因此，癫痫的早期诊断一般较为困难。回顾既往的研究报道，以癫痫发作期是否存在诊断性生物标志物为出发点，阐述与发作相关的血清学及脑脊液标记物，本综述主要关注癫痫发作期相关的蛋白、激素及炎症因子等方面，目的在于筛选出具有代表性的癫痫发作期相关生物标记物，为癫痫的早期诊断提供新的思路。
  • 摘要：高迁移率族蛋白1（High mobility group protein box 1, HMGB1）是在哺乳动物体内广泛表达的一种非组蛋白染色体结合蛋白，在细胞外与糖基化终末产物受体（Glycosylation receptor,RAGE）、Toll样受体4（Toll-like receptors 4,TLR4）等相互作用，促进炎性因子分泌、神经元细胞生长发育及肿瘤细胞生长迁移等。HMGB1在多种神经元疾病中均有影响，尤其在急性缺血性卒中及癫痫疾病过程中起重要作用，通过易位和释放，结合下游受体、促进细胞兴奋性、损坏血脑屏障等方式促进缺血性脑卒中及癫痫的发生发展，而目前尚未发现HMGB1在缺血性卒中后癫痫中所发挥的作用，因此该篇综述通过总结归纳HMGB1在缺血性脑卒中和癫痫之间的研究机制，为其在缺血性卒中后癫痫发生机制的相关性等提供新的研究思路。
  • 摘要：＜正＞癫痫持续状态（Status epilepticus,SE）是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为17/10万～23/10万[1]，中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心儿童SE回顾性研究发现病死率为3%，且遗留不同程度神经功能障碍[2-5]。SE的病因繁多，治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可降低病死率并改善预后[3]。因此，
  • 摘要：＜正＞2022年5月4日国际抗癫痫联盟（International league against epilepsy,ILAE）官方杂志《Epilepsia》在线发表了ILAE病因学和定义特别工作组关于癫痫综合征分类与定义的报告[1-2]，该报告共包括了6篇文章：《癫痫综合征论文介绍》、《癫痫综合征进行分类和定义的方法及综合征列表：ILAE疾病分类和定义特别工作组的报告》、《新生儿-婴儿期起病的癫痫综合征的ILAE分类与定义：ILAE疾病分类和定义特别工作组的立场声明》、
  • 摘要：＜正＞《癫痫杂志》是由教育部主管,四川大学主办,《癫痫杂志》编辑部编辑出版的医学专业类学术期刊。本刊为双月刊,向国内、外公开发行。办刊宗旨是及时、准确、全面地报道国内外癫痫科学领域工作者在防病治病、科学研究、教学等工作中取得的经验、科研成果、技术革新、学术动态等,报道国内外癫痫科学领域的重大研究成果和研究进展。欢迎广大从事神经科学及癫痫等专业科研、临床、教学人员以及在校大学生、研究生踊跃投稿。
  • 摘要：哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin,m TOR）在皮质发育不良（Cortical dysplasia,CD）及癫痫动物模型中超活化。在神经元特异性Pten基因敲除（Neuronsubsetspecific Pten knockout,NS-Pten KO）小鼠模型中,尽管在早期癫痫发生过程中抑制m TOR信号通路能够减少癫痫样活动,但m TOR抑制剂在癫痫建立后的作用尚不清楚。文章通过建立伴有严重慢性癫痫的NS-Pten KO成年小鼠模型,探究m TOR抑制剂对其癫痫样活动和其他神经病理的作用。NSPten KO小鼠癫痫样活动、m TOR信号通路的异常调节和相关神经病理随年龄增长的变化通过视频脑电（video-electroencephalography,VEEG）,蛋白免疫印迹和免疫组化检测。NS-Pten KO小鼠出生后9周开始接受m TOR抑制剂雷帕霉素治疗（10 mg/kg i.p,5d/周）并采用VEEG监测癫痫样活动。通过蛋白免疫印迹和免疫组化检测雷帕霉素的作用。试验发现,随着年龄增长,NS-Pten KO小鼠的癫痫样活动恶化,同时伴有m TOR复合物1和2（m TOR complex 1 and 2,m TORC1 and m TORC2）调节异常和进展性的星形胶质细胞和小胶质细胞增生。雷帕霉素治疗抑制癫痫样活动,改善基线脑电活动并提高严重癫痫NS-Pten KO小鼠的预后。在分子水平,雷帕霉素治疗降低m TORC1和m TORC2水平并减少星形胶质细胞和小胶质细胞增生。研究表明在NS-Pten KO小鼠中,雷帕霉素成功治疗癫痫有较宽的时间窗。抑制m TOR可能是CD伴慢性癫痫及m TOR信号通路基因调节异常的潜在治疗手段。
  • 摘要：目的探讨卒中后癫痫发作的长期抗癫痫药物（AEDs）治疗时机,进而指导临床治疗。方法纳入2014年9月—2016年8月天津医科大学总医院神经内科住院及门诊就诊的至少有一次卒中后癫痫发作,且发作后病程≥12个月,长期服用或未服用AEDs治疗的患者90例。入组后采用回顾性分析与继续随访相结合的方法,根据卒中后首次癫痫发作的时间分为两组:（1）早发性癫痫发作（Early-onset seizure,ES）组（卒中后≤2周）31例;（2）晚发性癫痫发作（Late-onset seizure,LS）组（卒中后＞2周）59例。再根据首次癫痫发作后是否给予AEDs治疗分为ES治疗组19例,ES未治疗组12例;LS治疗组36例,LS未治疗组23例。对比分析各组及亚组在不同随访时间点发生第二次癫痫发作的再发率及好发时间。结果 90例患者随访时间12~96个月（中位数20个月）,12个月内不同随访时间点（3、6、9及12个月）发生第二次癫痫发作的再发率在各组及亚组之间的比较:（1）LS组高于ES组（49.15%~69.49%vs.25.81%~38.71%）,差异有统计学意义（P＜0.05）;（2）LS未治疗组高于ES未治疗组（56.52%~73.91%vs.16.77%~33.33%）且在3、12个月时间点差异有统计学意义（P＜0.05）;（3）ES治疗组与ES未治疗组、LS治疗组与LS未治疗组、ES治疗组与LS治疗组比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。整个随访期内ES组及LS组癫痫再发者在不同时间的发生比率3个月最高,3~6个月次之,6个月内分别高达91.67%、76.59%。结论仅一次卒中后ES可暂缓AEDs治疗,再发后建议长期AEDs治疗;而LS较ES的再发率高,建议首次发作后开始长期的AEDs治疗。
  • 摘要：随着生物信息学的飞速发展,特发性全面性癫痫（Genetic generalized epilepsy,GGE）发病被证实与遗传因素密切相关,越来越多的易感基因被发现,同时其发病机制亦陆续被深入研究。大部分的突变基因为编码离子通道蛋白的基因,但离子通道基因突变仅能解释GGE的少数家系或散发病例,故对GGE的易感基因与发病机制进行阐明,有利于GGE的后续遗传学研究。
  • 摘要：目的观察并比较分析门诊生酮饮食（Ketogenic diet,KD）与住院KD治疗儿童难治性癫痫的疗效、有效性及长期保留率。方法回顾性分析2014年6月-2015年12月在重庆医科大学附属儿童医院神经康复中心门诊部收集的44例采用改良经典KD治疗的难治性癫痫患儿随访情况。通过3、6、12个月门诊随访,记录发作控制及不良反应,与同期第三军医大学新桥医院神经康复科住院KD治疗难治性癫痫患儿的疗效、有效性及保留率进行比较分析。结果随访12个月,44例患儿中有34例完成观察,其中15例完全缓解,2例显著缓解,5例部分缓解,12例发作无明显变化,总有效率为64.7%（22/34）,KD治疗12个月的保留率为71%。同期住院患儿104例中有18例完成观察,其中3例完全缓解,2例部分缓解,13例发作无明显变化,总有效率为27.8%（5/18）,KD治疗12个月的保留率为17.3%。结论门诊KD治疗儿童难治性癫痫疗效较好,其有效性、长期保留率较住院KD治疗高,为国内因床位紧张而无法住院接受KD治疗的难治性癫痫患儿提供了较好的方法。
  • 摘要：＜正＞医学科学的发展随着社会、经济、科技的发展而发展,近年来,神经病学研究更是迎来了蓬勃发展的新时期。美国政府曾提出21世纪是"脑的世纪",这也表明神经科学研究成为了最活跃的研究领域。神经病理、神经免疫、神经病毒、基因及蛋白质组学领域取得的新进展将使人们从多种层面认识神经系统疾病的病因、病理。当前,医学领域对人体和疾病
  • 摘要：＜正＞局部皮质发育不良（Focal cortical dysplasia,FCD）是儿童难治性癫痫的重要病因之一,在年长儿多表现为部位相关的局灶性发作,低龄儿则可表现为痉挛发作及癫痫性脑病的电-临床特征。本文报道1例FCD所致晚发型痉挛患儿的脑电图（EEG）演变及治疗反应,探讨EEG对FCD病因学诊断的作用,以及对抗癫痫药物（AEDs）治疗有效的致痫性FCD的治疗策略。
  • 摘要：目的既往报道认为癫痫猝死（Sudden unexpected death in epilepsy,SUDEP）的直接原因可能是痫性发作相关的心肺功能障碍,但越来越多的研究却发现这种心肺功能的改变很可能是继发于痫性发作后的弥漫性脑功能抑制。但目前痫性发作后脑功能抑制的神经网络基础尚不清楚。探讨运用血氧水平依赖（Blood oxygen level dependent,BOLD）的静息态功能磁共振技术对SUDEP高危人群的神经网络特征进行研究。方法 2012年9月-2013年3月四川大学华西医院神经内科癫痫专科门诊就诊患者纳入SUDEP高危患者13例,低危患者12例,进行静息态磁共振数据采集。采用低频振幅（Amplitude of low-frequency fluctuations,ALFF）作为测量指标,比较两组被试患者的局部静息态脑活动差异。结果与低危患者相比,SUDEP高危组患者的ALFF值在右侧背外侧额上回、左侧眶部额上回、左侧岛叶及左侧丘脑的部分区域降低,而在右侧内侧和旁扣带回、右侧补充运动区及左侧丘脑的部分区域增高。结论研究发现SUDEP高危患者确有功能神经网络的异常存在。从神经网络的角度展开对SUDEP的机制研究,为SUDEP的预警提供了可能的影像学标记。
  • 摘要：＜正＞背景胶质神经元肿瘤（Glioneuronal tumors,GNTs）包含神经节神经胶质瘤（Gangliogliomas,GGs）和胚胎发育不良性神经上皮瘤（Dysembryoplastic neuroepithelial tumors,DNTs）,是最常见的组织学类型,常位于大脑皮层,相关症状常于早期表现出来,其中癫痫是最突出且常常是唯一神经系统症状。
  • 摘要：眶额区位于双侧额叶下方前颅凹中,嗅束将直回与其他脑回分开。眶额区本身在各脑回间,以及与额叶凸面及内侧面,颞叶有广泛的联系。眶额区起源的癫痫少见。发作开始均先出现动作停止、无反应及茫然,而后根据扩布的不同出现:嗅觉异常、过度运动、头眼偏向同侧或对侧、重复动作等运动症状、自主神经症状,还可以有难以确定的感觉异常、发笑、似曾相识、视幻觉、自动症。根据临床症状可以分为额叶型、颞叶型及额颞叶型。头皮脑电图很难提供有定位价值的异常,常为额颞叶甚至双侧额颞叶异常。深部电极尤其是立体脑电图有定侧定位价值。眶额区癫痫几乎均为药物难治性癫痫,应以外科治疗为主。
  • 摘要：目的了解自身免疫性脑炎患者的脑电图（EEG）和诱发电位改变,以提高临床早期诊断和治疗。方法收集2014年6月18日—2016年6月18日在四川省人民医院神经内科8例自身免性脑炎患者临床资料,所有患者的血液和脑脊液标本均送北京协和医院神经内科实验室做相关抗体的测定;患者至少做2次以上常规EEG和（或）视频脑电图（VEEG）,1次以上脑干诱发电位（Auditory brainstem response,ABR）、上肢体感诱发电位（Somatosensory evoked potential,上肢SEP）、下肢体感诱发电位（下肢SEP）、视觉诱发电位（Visual evoked potential,VEP）的检查。患者出院后对其临床症状、EEG进行随访,对诱发电位有异常的患者进行关注。结果患者的临床表现精神行为异常、癫痫发作、记忆力减退、发热头痛、严重者意识障碍和通气功能下降;8例患者中5例为抗NMDA-R脑炎,2例为抗GABAB-R脑炎,1例是两者均为阳性。抗NMDA-R脑炎的EEG:2例患者病程早期（10 d）出现β波,中期（20 d）出现δ波,在此波上叠加快波,呈现δ刷,2例患者病情重,住院时间长,头颅核磁共振（MRI）阴性,治疗以激素冲击,丙种球蛋白,其中1例使用血浆置换疗法,临床预后良好;另2例可见散在的尖波和尖慢波,病情好转,EEG也有好转;1例EEG为正常,使用激素冲击治疗,临床预后好。抗GABAB-R脑炎:1例以慢波为主,治疗以激素冲击和丙种球蛋白,治疗后EEG恢复正常,临床预后好;另1例表现α波泛化,尤其在额区也出现α波,患者放弃治疗。抗NMDA-R和GABABR均为阳性患者,EEG表现慢波,病情好转,EEG好转。体感诱发电位检测中大部分未见异常,部分患者出现异常:波幅的改变,潜伏期轻度延长,异常患者出院3个月后随访,结果均为正常。结论不同类型自身免疫性脑炎的EEG表现不尽一致,不同的病程阶段有相应的改变,EEG可作为疾病预后的指标。早期EEG有快波出现且临床疑诊脑炎时,应及时筛查血与脑脊液的NMDA-R抗体;EEG出现α波泛化,需注意GABAB-R抗体的筛查。部分患者诱发电位改变在波幅和潜伏期轻度延长,出院3个月复查大部分恢复正常。由于病例数较少,诱发电位在自身免疫性脑炎患者中的改变需进一步研究。

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