黑斑息肉病的临床特点和治疗策略

摘要

目的:分析黑斑息肉病患者的临床特点,总结治疗和随访策略.方法:总结具有典型表型的165例患者的临床特点和诊治.结果:在典型的165名病人中,均具有口唇、颊黏膜黑/褐色素沉着和肠错构瘤.临床以腹痛、消化道出血为主要表现,病史中因肠梗阻接受急诊手术者97例(58.7%).发生恶性肿瘤者33例(20%),常见的恶性肿瘤依次为结肠癌14例,胃癌5例,小肠癌和宫颈癌各3例,卵巢癌和骨肉瘤各2例,胰腺癌、乳腺癌、胆管癌、肺癌各1例,病理类型以低分化黏液腺癌多见,平均确诊年龄32岁.结论:口唇黏膜色素斑沉着和肠错构瘤性息肉是本病的主要表型特点,消化道出血、腹痛、肠梗阻为其主要表现.黑斑息肉病人是恶性肿瘤的易感人群,癌发生较早,分化较差.常见的恶性肿瘤依次为大肠癌、胃癌、小肠癌、宫颈癌和卵巢癌等,应积极处理肠息肉和筛查肿瘤.