继发性噬血细胞综合征患者NK细胞KIR受体及功能与CTL细胞功能的研究

摘要

目的 研究继发性噬血细胞综合征(继发性HLH)患者NK细胞KIR受体及功能变化与CTL细胞功能变化.方法 回顾性收集本院2018年2月～2021年2月的26例继发性HLH患者CD8+T细胞功能和NK细胞KIR受体及功能检测的数据,并以本院17例健康者数据作为对照,将两组数据进行统计分析.结果 继发性HLH患者淋巴细胞比例和NK细胞比例均明显低于对照组(33.18±1.939 vs.18.43±2.382,P<0.0001;20.38±2.090 vs.7.654±1.634,P<0.0001),CTL细胞比例高于对照组{45.5(35.275,50.375)vs.35.2(30.2,37.9),P=0.005},而两组T细胞比例无显著差异(P=0.513);与对照组(0/17)相比,NK细胞KIR受体克隆限制性表达显著升高(7/26,P=0.0310);与对照组相比,继发性HLH组NK细胞穿孔素(Perforin)表达比例降低{93(67.35,97)vs.96.6(95.1,97.8),P=0.0165},但颗粒酶B(GranzymeB)表达比例无明显变化(P=0.8717),CTL细胞穿孔素和颗粒酶B表达比例无显著差异(P=0.3207,P=0.6219).结论 继发性HLH患者发病机制与NK细胞及CTL细胞穿孔素和颗粒酶B的表达无明显关系,穿孔素的检测有可能用于快速鉴别PRF1基因突变引起的原发性HLH和继发性HLH.