支气管镜下冷冻肺活检确诊成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),为一种罕见的系统性疾病。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是LCH最常见的一种表现形式。由于原发性PLCH与吸烟关系密切,临床症状无特异性,以呼吸困难为主要临床表现,确诊主要依据影像学及病理学检查,极易与慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病等混淆导致误诊。