儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习

摘要

目的 分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后.方法 回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率.结果 8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月～10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13.5 cm(10～20 cm),超声检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块.所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂.术后均接受顺铂/长春新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期.患儿中位随访时间47(24～90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9.31)％.结论 UESL患儿术前可出现肿瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳.