儿童间变大细胞淋巴瘤预后相关危险因素研究进展

摘要

间变大细胞淋巴瘤(ALCL)为一种外周T细胞淋巴瘤,为儿童期常见的非霍奇金淋巴瘤类型之一.绝大多数儿童ALCL阳性表达CD 30,并存在ALK基因重排及其相关癌性融合基因,即ALK+ALCL,为其共同性的免疫表型和细胞分子遗传学特征.ALCL在临床表现、组织病理学类型、细胞分子生物学、治疗反应和预后等方面存在较大异质性.不同亚型呈现出特定的免疫表型特征,基因变异谱和基因表达标签,多种信号转导通路.综合ALCL预后相关临床、肿瘤和治疗相关危险因素,有助于优化儿童ALCL危险度分层,指导临床个体化治疗,改善预后.文章对近年儿童ALCL预后相关因素方面的研究进展做一综述.